Goodpasture症候群
Goodpasture症候群
Goodpasture症候群とは
進行のはやい急速進行性腎炎の一種です。腎糸球体基底膜成分であるⅣ型コラーゲンの糖蛋白部分のα3鎖に対する抗体が血中に生まれ、これが腎糸球体基底膜と肺胞基底膜を障害します。そうなると、急速進行性糸球体腎炎と肺出血をきたし、腎不全や呼吸不全を起こします。
代表的な症状は、せきや血痰、肉眼で確認できるあるいはできないことのある血尿、腎機能の急速な低下、尿蛋白、肺出血、呼吸障害です。蛋白尿や血尿といった腎臓関係の症状は、通常呼吸器症状の数週間～数か月あとでおこります。早期で発見されれば治療が可能ですが、進行すると末期腎不全、呼吸不全となり、生命にかかわることがあります。多くの場合は、慢性維持透析療法に移行します。なお、腎不全末期にいたるまでが平均して3か月程度ととても短く、死亡率も高い病気といえます。
治療には、安静を保ちながらのステロイドや免疫抑制剤などが有効です。腎機能の悪化に対しては早めに血液透析が行われます。呼吸不全には呼吸管理が必要です。
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